Fq Arg - Fibrosis Quística - Enfermedad Fibroquistica - Mucoviscidosis
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UN NUEVO CAMINO PARA ESTUDIAR LA FIBROSIS QUÍSTICA
Investigadores estadounidenses crearon un nuevo modelo de cerdo que desarrolla fibrósis quística. Esa línea de investigación podría ser de utilidad ya que los cerdos están más cerca de los humanos en términos de anatomía, fisiología, bioquímica, y genética que los ratones comúnmente empleados en las investigaciones. El objetivo a largo plazo: generar conocimiento que permita una mejora de las estrategias de prevención y de tratamiento.
 
(Agencia CyTA-Instituto Leloir) – Investigadores del Instituto Médico Howard Hughes (HHMI, según sus siglas en inglés) y laboratorios de otras instituciones científicas han desarrollado un nuevo modelo de fibrósis quística en cerdos que imita de forma más precisa las características de la enfermedad que se observan en los humanos. Así lo revela un comunicado de prensa de esa institución. Los resultados de su trabajo fueron publicados en la edición del 26 de septiembre de 2008 de la revista científica Science.


Por más de una década, los investigadores han utilizado ratones para aprender la forma en la que se desarrolla y progresa la fibrósis quística. Aunque el modelo en ratón de la enfermedad ha llevado a importantes descubrimientos sobre las raíces moleculares de esa patología, hace mucho tiempo que los investigadores reconocen la necesidad de un modelo que se asemeje más a la enfermedad que se observa típicamente en humanos.

De acuerdo con la página de la Unión Argentina de Instituciones de Fibrósis Quística, la incidencia de esa enfermedad se estima en 1 afectado por cada 2500 a 3500 recién nacidos. Un simple análisis de sangre al bebé recién nacido permite un diagnóstico precoz.

La fibrósis quística es un trastorno hereditario y fue identificado por primera vez como un síndrome clínico en 1938. Algunas de sus manifestaciones son infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica, malnutrición y retardo en el crecimiento.

Actualmente no existe cura para esa enfermedad, pero sí hay tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

De modelo ratón a modelo porcino

Tan pronto como se descubrió la mutación genética subyacente a la fibrósis quística en los años 1980, científicos de diversas instituciones científicas comenzaron a utilizar esa información para crear modelos de ratón destinados a estudiar la enfermedad en el laboratorio. "Si se quiere comprender la fibrosis quística, se necesita buenos modelos", señaló Michael J. Welsh, uno de los autores del estudio en un comunicado de prensa del HHMI.

Según Welsh, la comprensión de los científicos de la enfermedad ha mejorado mucho, aunque el empleo de ratones como modelo de estudio nunca reprodujo fehacientemente los síntomas de la enfermedad observada en humanos.

El investigador y sus colegas pensaban que el modelo porcino podría ser significativamente mejor que los modelos de fibrósis quística que utilizan ratón y tejido humano, porque los cerdos están más cerca de los humanos en términos de anatomía, fisiología, bioquímica, y genética que los ratones.

Para desarrollar el nuevo modelo, mediante técnicas de laboratorio, Welsh y sus colegas de la Universidad de Iowa y de la Universidad de Missouri, produjeron cerdos con mutaciones en el gen CFTR, implicado en la etiología de la enfermedad. Como resultado, esos animales desarrollaron varios de los síntomas que se manifiestan en los seres humanos, como páncreas, hígado y vesícula biliar anormales.

A partir del estudio de estos modelos, los científicos tendrán una mejor oportunidad para seguir el curso de la enfermedad a medida que los animales envejecen, aseguró Welsh. Y agregó: "Queremos comprender mejor la patogénesis de la enfermedad. Esperamos que ese conocimiento lleve a mejores terapias y prevenciones para personas con fibrósis quística".
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