Fq Arg - Fibrosis Quística - Enfermedad Fibroquistica - Mucoviscidosis
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Cómo actúa la Pseudomona?
La infección con pseudomonas en los F.Q. se caracteriza por obstrucción y destrucción gradual de las vías aéreas pulmonares con tapones de mucus espesos. Estos tapones contienen millones de bacterias por gramo y gran número de células inflamatorias que se llaman neutrófilos polimorfonucleares(PMN).
Los PMN son glóbulos blancos de corta vida que pueden abandonar la sangre y entrar a los tejidos donde se absorben y matan a los microbios.
La pseudomóna auriosinógena es una bacteria de forma redondeada que no se tiñe con la tintura Gram tradicional (Gram negativa).
Infecta a los F.Q. revistiendo las paredes de las vías aéreas y crecen en los tapones de mucus, esta infección también estimula una inflamación importante por parte de los PMN.

Pseudomonas mucoides: Esta particular forma de PA; llamada PA mucoide, es causa determinante en el curso de la enfermedad y en la supervivencia del paciente que la padece.
Su aparición está asociada con la disminución del funcionamiento pulmonar en un FQ.
La forma mucoide de PA aparece cuando genes particulares en la PA que están normalmente silenciosos, comienzan a hacer que la PA produzca copiosas cantidades de sustancias mucoide llamada alginata, esto sucede, por razones no bien explicadas, en las PA que han permanecido en los tapones mucosos de las vías aéreas de pacientes FQ por varios meses o años. La forma mucoide de PA parece vivir en aglutinamientos gigantes que aparentemente protegen a la bacteria de los antibióticos y de las defensas naturales del individuo.Lamentablemente aún con antibióticos, con fisioterapia torácica y otras medidas son parcialmente efectivas, ya que rara vez la
PA puede ser erradicada, especialmente si se encuentra en su estado mucoide. Sin embargo existen otras terapias para mejorar las defensas contra la PA que son prioridad para la atención del paciente.

DEFENSAS NORMALES CONTRA LA INFECCIÓN DE PA: En la infección primero se da la adherencia de los microbios a las células epiteliales, el sistema inmune responde con factores antimicrobianos no específicos y proteínas inmunes denominados anticuerpos secretores Iga.
Normalmente si la pA se pega a la superficie del tejido corporal, no se desarrolla ninguna enfermedad y cualquier bacteria que trate de unirse multiplicarse o invadir tejidos subyacentes es eliminada por un segundo sistema de defensa que es la llegada de los PNM para matar la bacteria.

Porque el paciente FQ es susceptible a la PA: El la FQ la infección crónica de las vías respiratorias implica una deficiencia de los mecanismos de defensa, algunas otras anormalidades podrían contribuir a la deficiencia.
Primero en las vías aéreas el aumento de PA y staphylococcus aureus como resultado de la excesiva cantidad de sal propia de los FQ.

Inmunización contra la PA: Se sugiere que una vacuna adecuada inyectada en edad temprana puede proteger a un paciente FQ contra la infección crónica de PA.
Otra alternativa es ingerir anticuerpos producidos en laboratorios para proteger la infección esto se denomina inmunoterapia pasiva, para distinguirla de la vacunación que estimula activamente el sistema inmune para que fabrique sus propios anticuerpos; ésta terapia es temporaria, dado que los anticuerpos ingeridos son temporarios ya que son eliminados por el organismo en un mes.
Lo bueno que la vacuna tiene anticuerpos que duran años y la vacuna es recordada por el sistema inmune para producir otros y mejores anticuerpos cuando se re expone el agente inmunizador en este caso la PA.

Inmunoterapia pasiva con Alginata:Hay dos sustancias que se han hallado en las PA que son capaces de provocar respuestas de anticuerpos potencialmente beneficiosas, LPS y alginata.
Recientemente se ha dado mas importancia a la alginata debido a que la mayoría de las cepas de PA que han crecido en el esputo FQ producen poco LPS y si fabrican mucha alginata. Sin embargo la infección inicial de PA incluye PA no-mucoide que produce gran cantidad de LPS. Las formas mucoides de PA que aparecen mas tarde producen poco LPS pero continuo.
La erradicación de la infección de la PA tratando de impulsar la respuesta inmune con la administración antialginata aún no ha sido lograda. Sin embargo la prevención de la infección de PA haciendo que el sistema inmune produzca el anticuerpo correcto es atractiva y cuenta con el apoyo de datos clínicos positivos a través de una vacuna LPS.

Fuente: Dr. Ryan G. Mukhopadhyay - Revista de la Federación Española contra la Fibrosis Quística - Julio 1999

 

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