Fq Arg - Fibrosis Quística - Enfermedad Fibroquistica - Mucoviscidosis
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Introducción:

La malnutrición con retraso en el crecimiento y retraso en la pubertad ha sido considerada durante mucho tiempo como un elemento constante de la fibrosis quística, hasta tal punto que entraba, antaño, en la definición de la enfermedad. Algunos investigadores estimaban que formaba parte de la enfermedad, otros que constituía una adaptación a la insuficiencia respiratoria. Durante mucho tiempo, el hecho de que la prevención de la malnutrición y del retraso de crecimiento pueda mejorar la supervivencia fue totalmente ignorado. Si a esto le añadimos el desconocimiento de la importancia primordial de los ácidos grasos esenciales, e incluso de las vitaminas liposolubles, llevó a recomendar un régimen pobre en grasas, para disminuir la esteatorrea, y la molestia generada por el número y la cantidad de las deposiciones. La importancia sobre el pronóstico vital de una alimentación hipercalórica y suficientemente rica en grasa, debía estar claramente demostrada por el estudio comparativo de enfermos seguidos respectivamente en Boston y en Toronto. Mientras las dos poblaciones y su terapia respiratoria eran similares, la media de supervivencia era peor en Boston que en Toronto. La única diferencia residía en la aproximación dietética, que consistía en Boston, como en la mayoría de los centros en esta época, en una dieta pobre en lípidos, enriquecida en glúcidos y proteínas. Unos complementos nutricionales, mal aceptados por parte de los pacientes, debido a su mal sabor, no compensaban la utilización de alimentos más apetecibles, a menudo ricos en lípidos, cuyo consumo era muy alentado en Toronto, con aportaciones más importantes de extractos pancreáticos.

Por otra parte, los estudios comparativos de niños que se beneficiaron de un diagnóstico neonatal y de los que fueron diagnosticados de manera más tardía, ante los síntomas digestivos o respiratorios, tiene un beneficio nutricional a medio plazo. Estos resultados, así como los que demuestran una ventaja nutricional para los niños seguidos en centros especializados, han motivado la demanda de generalizar la detección neonatal sistemática de la fibrosis quística en Francia.

Se puede, esquemáticamente, distinguir dos fases nutricionales en la evolución de la fibrosis quística:

- Durante la primera fase, en el bebé o en el niño, la malnutrición proteico-energética es ante todo debida a la insuficiencia pancreática externa. Es eficazmente corregida mediante unas medidas dietéticas y el aporte de unas enzimas pancreáticas.
La ampliación del régimen lipídico se debe hacer preferiblemente hacia grasas ricas en ácidos grasos esenciales.

- Durante la segunda fase, que ocurre más o menos temprano según los casos, las infecciones de repetición, la bronconeumopatía obstructiva, y más tarde la hipoxia y la anorexia se convierten en factores esenciales de malnutrición, la cual agrava a su vez la función respiratoria y facilita las sobre infecciones (ver esquema. A este nivel, la corrección de la malnutrición se vuelve más difícil, y necesita métodos más activos.

No obstante, la asistencia nutricional debe ser lo menos agresiva posible, privilegiando o favoreciendo siempre la alimentación oral normal, controlada por encuestas dietéticas. Es sólo en casos de fracaso que se debe poner en marcha el aporte de unos suplementos con productos dietéticos industriales. Si esta medida es ineficaz, una técnica de nutrición enteral, preferentemente nocturna por gastrostomia (gracias a las actuales cápsulas de gastrostomia), es necesaria. El recurso a los métodos de nutrición por vía intravenosa puede ser útil como complemento de las curas antibióticas intravenosas, cuando aquellas son necesarias, y de manera más continua, en pacientes muy desnutridos en espera de transplante.

Por fin, junto a la malnutrición global, hay que insistir sobre los riesgos de deficiencias específicas que deben ser prevenidas y corregidas: carencias en ácido grasos esenciales, en vitaminas liposolubles (A, D, E, K), en sales minerales ( en particular en cloruro de sodio, sobre todo en verano), o en oligoelementos, particularmente hierro, zinc y selenio.

Fuente: Pr Jean Navarro - Hospital Robert Debré (Paris)

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